Beslutsträd

Trädet nedan följer det svenska vårdprogrammet (VP8.2) och EHA 2026. Det visar i vilken ordning en specialist går igenom frågorna. Det väljer ingen behandling åt J.

START: uppgiven diagnos "KLL" efter exstirpation av två lymfkörtlar (J fick beskedet 5 okt. 2026)
|
+-- STEG 1. Är diagnosen bekräftad och rätt benämnd?
|     Väg samman lymfkörtelpatologin (PAD) + flödescytometri av blodet (antal klonala B-celler),
|     med hematopatologisk granskning om något är atypiskt.
|     |
|     +-- Klonala B-celler >= 5 x 10^9/L i blodet ............. KLL med lymfkörtelengagemang
|     +-- Klonala B-celler <  5 x 10^9/L + lymfkörtlar/mjälte . SLL (samma sjukdom, samma regler)
|     +-- Små lymfkörtlar, inga proliferationscentra,
|     |   < 5 x 10^9/L ........................................ möjlig vävnadsbaserad MBL (ICC): diskutera
|     +-- VARNINGSTECKEN i PAD-svaret: sjok av stora celler, Hodgkin/Reed-Sternberg-celler,
|         utvidgade proliferationscentra eller Ki-67 > 40 %, atypisk fenotyp,
|         positiv färgning för cyklin D1/SOX11
|           -> hematopatologisk expertgranskning; vid Richter eller annat lymfom,
|              lämna detta träd (handläggning vid Richter/lymfom: PET-DT, biopsi, prövningar)
|
+-- STEG 2. Basutredning (nivå A): undersökning, Binet/Rai-stadium (bara palpation + blodvärden),
|     blodstatus, blodkemi, LD, proteinelektrofores/immunglobuliner, DAT.
|     Börja nu: vaccinationer, kontaktsjuksköterska, Min vårdplan, journalhandlingar,
|     remiss för ny medicinsk bedömning.
|
+-- STEG 3. Är minst ETT behandlingskriterium enligt iwCLL 2018 dokumenterat?
      (benmärgssvikt; massiv/progressiv/symtomgivande förstoring av mjälte eller lymfkörtlar;
       lymfocytökning >= 50 % på 2 mån eller fördubbling < 6 mån [tolka försiktigt vid låga värden];
       steroidrefraktär autoimmun cytopeni; symtomgivande sjukdom utanför lymfkörtlarna;
       definierade B-symtom)
      |
      +-- NEJ -> AKTIV EXSPEKTANS = standardhandläggning, inte försummelse
      |     - besök med 3-12 månaders mellanrum (årligen vid "stillsam" KLL): blodvärden, LD, kreatinin,
      |       lymfkörtlar/lever/mjälte, symtom, autoimmuna cytopenier
      |     - vaccinationer: PCV20, influensa, covid-19; Shingrix; RSV/TBE/hepatit B
      |       när det är aktuellt; inga levande vacciner
      |     - vaksamhet mot infektioner: feber >= 38,0 °C -> ring; hudkontroller;
      |       cancerscreening; hjärthälsa; fortsätt att träna
      |     - valfritt: IGHV +/- IPS-E som underlag för samtal (aldrig ett skäl att behandla)
      |     - ingen tidig behandling utanför prövningar (ingen sådan prövning öppen i närheten)
      |     - tillbaka till STEG 3 vid symtom, växande lymfkörtlar/mjälte, sjunkande Hb eller
      |       trombocyter, eller snabb lymfocytökning
      |     - snabbt växande lymfkörtlar / tydlig LD-stegring / kraftiga B-symtom
      |         -> misstänk Richter -> PET-DT -> biopsi
      |
      +-- JA -> UTREDNING INFÖR BEHANDLING (nivå B), med färska provsvar
            (FISH + TP53-sekvensering, IGHV en gång, benmärg + DT [Sverige], HBV/HCV/hiv,
             njurfunktion, TLS-prover, EKG + blodtryck om BTK-hämmare övervägs,
             genomgång av läkemedel/kosttillskott, vaccinationer genomförda om möjligt)
            |
            +-- F1. TP53-avvikelse (del(17p) och/eller TP53-mutation)?
            |     |
            |     +-- JA --> Sverige: i första hand kontinuerlig BTK-hämmare av andra generationen
            |     |          (akalabrutinib eller zanubrutinib; subventionerade);
            |     |          VO 12 månader eller AV 14 månader som alternativ
            |     |          (AV har aldrig prövats vid sjukdom med TP53-avvikelse);
            |     |          EHA: kontinuerlig om inte delat beslutsfattande talar för tidsbegränsad;
            |     |          ingen kemoimmunterapi
            |     |
            |     +-- NEJ -> F2. IGHV-status?
            |                  |
            |                  +-- MUTERAD -> Sverige: tidsbegränsad VO (12 mån) eller AV (14 mån)
            |                  |              i första hand; kontinuerlig BTK-hämmare inte subventionerad;
            |                  |              EHA: undvik kontinuerlig behandling
            |                  |
            |                  +-- OMUTERAD (eller del(11q)) -> Sverige: VO eller AV i första hand;
            |                                 kontinuerlig BTK-hämmare "kan övervägas"
            |                                 (subventionerad); kortare remissioner efter
            |                                 tidsbegränsad behandling, återbehandling oftast möjlig
            |
            +-- F3. Samsjuklighet?
            |     +-- hjärtsjukdom / antikoagulation -> regimer med BCL2-hämmare föredras;
            |     |     inte warfarin med BTK-hämmare; ingen BTK-hämmare efter kammararytmi;
            |     |     AV föredras framför IV
            |     +-- nedsatt njurfunktion -> venetoklax möjligt med extra åtgärder
            |     |     mot TLS; kovalenta BTK-hämmare kräver ingen dosändring över CrCl 30
            |     +-- infektioner / lågt IgG / ålder -> väg in infektionsbördan med obinutuzumab
            |
            +-- F4. Önskemål: tidsbegränsad (cirka 1 år, sedan behandlingsfri)
            |        eller kontinuerlig (tabletter, tills vidare, ackumulerade biverkningar)?
            |
            +-- F5. Möjlighet att delta i prövning? CLL18/MOIRAI i Lund (alla armar tidsbegränsade;
            |        TP53 och SLL tillåtna); andra förstalinjeprövningar i Stockholm eller Danmark
            |
            +-- RESULTAT: evidensbaserade alternativ att diskutera (eventuellt bekräftade genom en
                 ny medicinsk bedömning): VO / AV / (IV) / kontinuerlig akalabrutinib
                 eller zanubrutinib / CLL18.
                 Inte rutin i Sverige: trippelkombinationer, BTK-hämmare + anti-CD20,
                 pirtobrutinib i första linjen, kemoimmunterapi (BR bara i undantagsfall).