Prover: Sverige kontrollerar mindre vid diagnos och mer inför behandling¶
Det svenska vårdprogrammet skiljer mellan en begränsad basutredning vid diagnos och en mer fullständig bedömning inför behandling. Vid diagnos är det sparsammare än iwCLL på tre punkter (VP8.2 §8.1–8.2; VP8.2 §2.3) [E]:
- inget rutinmässigt β2-mikroglobulin (borttaget i version 8.0, 2024);
- ingen datortomografi (DT) vid diagnos;
- ingen serologi för hepatit eller hiv förrän behandling övervägs.
Stadieindelningen bygger bara på palpation och blodvärden. Lymfkörtlar som bara syns på ultraljud eller DT räknas inte. Cytopenier räknas bara om de orsakas av benmärgssvikt; autoimmuna cytopenier räknas inte (VP8.2 §8.4.1; iwCLL 2018).
[I] J bör fråga hur hans bortopererade lymfkörtlar, och eventuella kvarvarande palpabla lymfkörtlar, räknades. Ingen kan räkna ut hans stadium utifrån att lymfkörtlar var engagerade.
| Stadieindelning | Definition (iwCLL/VP8.2) |
|---|---|
| Binet A | Hb ≥100 g/L, trombocyter ≥100×10⁹/L, färre än 3 engagerade regioner. De fem regionerna är huvud-hals, armhålor, ljumskar, palpabel mjälte och palpabel lever; en lymfkörtel räknas om den är ≥1 cm |
| Binet B | Samma blodvärden, 3 eller fler regioner |
| Binet C | Hb <100 g/L och/eller trombocyter <100×10⁹/L, orsakat av benmärgssvikt |
| Modifierad Rai | Låg (0), intermediär (I–II) och hög (III–IV) risk; anemigränsen är 110 g/L (EHA 2026, tabell 3) |
Nivåer i tabellen: A = lämpligt som rutin vid diagnos; B = behövs främst inför behandling; C = bara i vissa särskilda situationer.
| Prov eller undersökning | Nivå | VP8.2 (Sverige) | Internationell hållning | Kommentar för J |
|---|---|---|---|---|
| Anamnes: B-symtom, infektioner, autoimmun sjukdom, andra cancersjukdomar, sjukdomar i släkten, hjärt-kärlsjukdom, läkemedel | A | §8.1 | iwCLL, EHA och S3 är överens | Ta med en skriftlig lista över läkemedel och kosttillskott |
| Kroppsundersökning: lymfkörtlar mäts i två dimensioner; lever och mjälte i cm nedanför revbensbågen; allmäntillstånd (performance status) | A | §8.1 | iwCLL dokumenterar de största lymfkörtlarna på halsen, i armhålorna och i ljumskarna | Underlag för Binet/Rai |
| Blodstatus: Hb, vita blodkroppar, differentialräkning, trombocyter, retikulocyter | A | §8.1 | iwCLL: "Alltid" (vår översättning); andel prolymfocyter: "önskvärt" | Behövs för stadieindelning och behandlingskriterier |
| Flödescytometri av blod: antal klonala B-celler och lättkedjerestriktion | A | §7.1 | iwCLL: "Alltid" | Avgör om det är KLL eller SLL |
| Kreatinin, urat, levervärden (ASAT, ALAT, albumin, bilirubin, ALP), LD | A | §8.1 | iwCLL tar även upp haptoglobin och β2M | LD är också en varningsmarkör för Richtertransformation |
| Proteinelektrofores i serum (elfores) | A | §8.1 | iwCLL och EHA: kvantitativ bestämning av IgG, IgA, IgM | [I] Begär även kvantitativ bestämning av IgG, IgA och IgM: de används för att bedöma infektionsrisk och för beslut om immunglobulinsubstitution |
| Direkt antiglobulintest (DAT) | A | §8.1 | iwCLL: före behandling | Screening för autoimmun hemolys |
| Genomgång av vaccinationer | A | §16.3 | EHA nivå III, grad B | Avsnitt 12 |
| FISH: del(11q), del(13q), +12, del(17p) | B | §8.2; upprepas före varje ny behandlingslinje om det påverkar valet | iwCLL: "Alltid" före behandling; tyska S3: "kann" (kan) vid diagnos; EHA: behövs inte vid symtomfri sjukdom i tidigt stadium | Görs i Lund, cirka 7 dagar |
| TP53-sekvensering (om FISH inte visar del(17p)); samma prov som FISH | B | §8.2; även VAF <10 % räknas som kliniskt relevant; under 5 %: diskutera med laboratoriet | ERIC 2024: NGS föredras, ingen fast VAF-gräns; S3: svaret ≤12 veckor gammalt vid behandlingsstart | Görs i Lund med genpanel (avsnitt 6) |
| IGHV-mutationsstatus (görs bara en gång) | B; kan göras tidigare | §8.4.5: före behandling; kan göras tidigare för att beräkna IPS-E | EHA nivå II, grad B: före behandling i första linjen | Görs i Lund |
| Benmärgsaspirat och benmärgsbiopsi | B i Sverige; C internationellt | §8.2: före behandling; §7.1: vid oförklarad cytopeni | iwCLL: bara vid oklar cytopeni; EHA: "överväg" vid svår eller oklar cytopeni | En verklig skillnad mellan riktlinjerna |
| DT hals–thorax–buk | B | §8.2 | iwCLL: "i allmänhet inte indicerad"; EHA: bara om venetoklax övervägs (risk för TLS). Produktresumén för venetoklax kräver bilddiagnostik före start | Används inte för stadieindelning |
| Serologi för hiv samt hepatit B och C | B | §8.2 | EHA, iwCLL; S3 lägger till hepatit E. Produktresuméerna kräver HBV-screening före anti-CD20-läkemedel och HBV-status före kovalenta BTK-hämmare | [I] Att testa tidigare underlättar planeringen av vaccination mot hepatit B (EHA rekommenderar sådan vaccination under aktiv exspektans) |
| Hemolysprover: retikulocyter, LD, haptoglobin, bilirubin, DAT | B; C när som helst vid anemi | §8.2 | Onkopedia och NCCN: vid misstänkt hemolys | — |
| Njurfunktion; immundefekt (neutrofiler, hypogammaglobulinemi); TLS-prover (Na, K, kreatinin, fosfat, Ca, urat) | B | §8.2 | EHA tabell 4 | Avgör logistiken kring venetoklax |
| EKG, hjärtanamnes, blodtryck | B (om en BTK-hämmare övervägs) | §12.1 | EHA: alla patienter när en BTK-hämmare övervägs; ESC 2022: ekokardiografi vid hög risk | — |
| β2-mikroglobulin | C | Borttaget (v8.0) | iwCLL: "önskvärt"; S3: "sollte" (bör) före behandling; ingår i CLL-IPI | Måste beställas särskilt om man vill beräkna CLL-IPI |
| PET-DT | C | §8.3, §17.2: bara vid misstänkt transformation | iwCLL, EHA och S3 är överens | — |
| Komplex karyotyp; NGS-paneler (NOTCH1, SF3B1 m.fl.) | C | §8.4.6: inte rutin | EHA: ingen testning utanför kliniska prövningar; S3: karyotyp "sollte" före varje behandling | Riktlinjerna går isär (se nedan) |
| CMV-serologi | C | — | iwCLL: bara vid idelalisib, alemtuzumab eller allogen transplantation | — |
| Resistensmutationer i BTK/PLCG2/BCL2 | C, bara vid återfall | §8.4.4.3, §15.1 | Onkopedia: kan vägleda valet av nästa behandling | — |
| Testning av ärftliga anlag eller av släktingar | Inte indicerat | — | EHA: KLL är "familjär, men inte ärftlig" | — |
Källor: VP8.2 kap. 7–8; iwCLL 2018; EHA 2026, tabell 4; S3 v2.0; Onkopedia; Venclyxto, produktresumé; Gazyvaro, produktresumé.
Karyotypering: EHA och tyska S3 går isär. [E]
- EHA 2026 rekommenderar inte testning för komplex karyotyp före behandling utanför kliniska prövningar (nivå III, grad B) och hänvisar till begränsad reproducerbarhet.
- Den tyska S3-riktlinjen säger att kromosomanalys med bandning "sollte" (bör) göras före varje start eller byte av behandling.
- Onkopedia räknar komplex karyotyp som hög risk.
- I Sverige anges att sådan testning ännu inte kan rekommenderas i rutinsjukvården.
[I] Oenigheten gäller hur robust evidensen är, inte om en mycket komplex karyotyp innebär sämre prognos. J behöver inte reda ut den frågan nu.
Bilddiagnostik vid SLL. Inget svenskt ställningstagande hittades om inledande bilddiagnostik när SLL diagnostiseras från en lymfkörtel. EHA påpekar att SLL stadieindelas med Luganosystemet, som bygger på bilddiagnostik. Om J behöver en DT nu är därför en rimlig fråga till hans läkare.